Энцефалопатия гайе-вернике: симптомы, лечение, диагностика

Энцефалопатия Вернике относится к категории неврологических заболеваний, которые поражают головной мозг. Основной причиной развития этой болезни является дефицит витамина В1 или тиамина. Первопричин этого нарушения достоточно много, поэтому прежде, чем начинать лечение, стоит провести тщательную диагностику.

Что за болезнь?

Это заболевание было обнаружено двумя врачами – немецким психоневрологом Гайе и врачом из Франции – Вернике. Поэтому часто его называют в честь этих двух исследователей. Независимо друг от друга они описывали одно и то же расстройство, которое характеризовалось нарушением метаболизма нервных клеток головного мозга.

Нарушение обменных процессов в клетках связано с дефицитом в организме тиамина. Это приносит значительный вред нейронам.

Вследствие, происходит энергетическое голодание, что приводит к накоплению такого компонента как глутамат.

Повышение уровня этого вещества приводит к увлечению ионов кальция. В итоге, начинается целый комплекс процессов, что разрушают клеточную структуру. Все это происходит в стволе головного мозга, мозжечке с ядром таламуса.

Чаще энцефалопатия Вернике затрагивает мужчин возрастом от 30 до 50 лет. Это заболевание практические не поражает людей более младшего возраста. Этот недуг, в основном, возникает на почве злоупотребления алкоголем. Поэтому нередко эту болезнь считают острой разновидностью алкогольной энцефалопатии. Но стоит помнить, что это не единственная причина развития энцефалопатии Вернике.

Полезная информацияСтатистические данные свидетельствуют о том, что этот недуг не является распространенным. Им страдают всего 2 пациента из ста тысяч. При жизни этот диагноз устанавливается не более, чем в 20%. Все остальные разы диагностируются посмертно. Основной причиной этого является злоупотребление алкогольными напитками, что приводит к снижению уровня интереса к своему здоровью.

Причины появления

Как уже указывалось выше, развитие энцефалопатии Вернике происходит вследствие недостачи тиамина. В свою очередь, этому процессу следует множество других факторов. Наиболее распространенными являются:

• алкогольная зависимость до 20 лет;
• процесс мальабсорбации (характеризуется не усваиванием витамина В1 в желудочно-кишечном тракте);
• последствия длительного голодания, соблюдение поста или последствия другого неправильного пищевого поведения;
• постоянная рвота;
• длительные и изнурительные физические упражнения;
• нарушения метаболизма;
• поражение организма гельминтами;
• наличие ВИЧ или СПИДа;
• длительная диарея;
• наличие злокачественной опухоли.

Несмотря на большой перечень возможных причин возникновения энцефалопатии Вернике, наиболее распространенной является злоупотребление алкоголем. Специалисты отмечают, что женщины больше подвержены этому заболеванию. Причина в особенностях их организма. Для того, чтобы получить диагноз энцефалопатия Вернике, достаточно злоупотреблять примерно 3-5 лет.

Симптомы

Заболевание имеет определенные признаки, которые проявляются постепенно. Энцефалопатия Вернике относится к тем недугам, которые не возникают внезапно, ему сопутствуют множество симптомов, которые свидетельствуют о снижении уровня витамина В1.

К наиболее распространенным симптомам относят:

• расстройство сна;
• резкую потерю в весе;
• судороги мышц скелета;
• проблемы со стулом (запор переходит в диарею и наоборот);
• частую тошноту и рвоту без видимых на то причин;
• потерю остроты зрения;
• мышечную слабость;
• хроническую усталость;
• головокружение;
• апатичность.

Признаки первой стадии энцефалопатии Вернике могут наблюдаться на протяжении от нескольких недель до нескольких месяцев. На это влияют индивидуальные особенности организма, питание.

Второй этап заболевания имеет более острые проявления. Также он характеризуется интенсивными разрушительными процессами в тканях мозга. Для этого этапа характерны следующие симптомы:

• постоянная подавленность вследствие фрустрации;
• утрата пространственной ориентации;
• снижение уровня IQ;
• сумеречное сознание;
• состояние бреда;
• потеря равновесия и координации;
• зрительные галлюцинации;
• утрата концентрации внимания;
• нарушение зрения в виде паралича глазных мышц.

Также энцефалопатию Вернике сопровождают моторные нарушения.

Диагностика

При обнаружении у себя перечисленных признаков, необходимо обратиться к неврологу. Врач составит анамнез болезни, выслушав жалобы пациента или людей, которые его окружают, также отметит очевидные наглядные симптомы.

Для того, чтобы подтвердить наличие энцефалопатии Вернике или опровергнуть ее, пациенту назначают небольшой пробный курс приема витамина В1 и после этого проверяют наличие предыдущих признаков. Если симптомы были купированы, диагноз подтверждается.

Но прежде, чем переходить к терапии, его нужно подтвердить посредством диагностических мер. В их число входит:

• биохимический анализ крови;
• ЭЭГ;
• МРТ;
• КТ мозга;
• РЭГ;
• спинномозговая пункция.

В зависимости от формы, назначаются сразу несколько диагностических процедур. Если у врача имеются сомнения относительно диагноза, назначаются дополнительные меры.

Лечение

В случае установки точного диагноза энцефалопатии Вернике, категорически запрещается заниматься самолечением. Терапевтический процесс происходит в условиях больницы. Независимо от степени заболевания, пациент с представленным заболеванием обязательно и, как можно скорее, госпитализируется.

Схема лечения связана с введением недостающего витамина В1. Изначально тиамин вводится внутривенно. Постепенно переходят на внутримышечное введение компонента. По стандарту, этот витамин вводится дважды в сутки.

Так как у пациентов диагностируется выраженный авитаминоз, кроме этого, ему назначают витамин В6, С и РР.

Также, лечение подразумевает прием психотропных лекарств. Чаще всего в их число входит Седуксен, Барбамбил. Эти препараты принимаются только под присмотром лечащего врача.

Комплексное лечение энцефалопатии Вернике включает употребление ноотропов, а также лекарственных препаратов, которые стабилизируют метаболизм и укрепляют работу сердца и сосудистой системы организма.

Также, помимо перечисленных препаратов, если причиной энцефалопатии Вернике стал алкоголизм, к лечению подключается нарколог с психиатром.

Прогноз и возможные осложнения

Чаще всего пациенты обращаются с запущенной формой заболевания, поэтому наблюдается тенденция, что энцефалопатия Вернике является тяжело излечимой. Это происходит в последствии необратимых нарушений в головном мозге, которые влияют на деятельность всего организма.

К наиболее распространенным осложнениям болезни относят следующие:

• злокачественные новообразования;
• снижение умственных и интеллектуальных способностей;
• ухудшение памяти, провалы;
• возникновение психических расстройств;
• нарушения процесса метаболизма;
• тотальная обездвиженность;
• ложные воспоминания;
• спутанное сознание;
• состояние коматоза;
• частичная или полная дисфункция органов и систем;
• атрофирование мозговых тканей.

Если в случае энцефалопатии Вернике лечение отсутствует, пациента ожидает кома и смерть.

На исход заболевания также влияет причина, которая повлияла на ее развитие. Перечисленные выше осложнения больше характерны для недуга, который спровоцирован зависимостью от алкоголя.

Болезнь Вернике-Гайе, если ее природой является злоупотребление алкоголем, со временем перерастает в корсаковский синдром. В этом случае, побороть болезнь практически невозможно, полного излечения не будет.

Полезная информация Ситуация складывается значительно лучше, если речь идет о других причинах возникновения заболевания. Но для того, чтобы добиться восстановления нормального состояния, необходимо соблюдение всех врачебных рекомендаций. А также, наиболее важным моментом является своевременное обращение за помощь. Запущенная же форма тяжелее подается лечению.

Терапевтический процесс зависит не только от запущенности заболевания, но и нынешнего самочувствия пациента. Быстрое выздоровление возможно, если у организма есть силы для борьбы с недугом. В остальном, почти каждого обратившегося ждет длительная терапия.

Энцефалопатия Вернике относится к тяжело протекающим болезням. Но ее развитие не начинается одномоментно. Чтобы довести себя до состояния острой формы недуга, нужно время и безответственное отношение к своему здоровью.

Во избежание этого расстройства стоит следить за своим самочувствием, при необходимости обращаться за помощью к специалистам. Также не нужно злоупотреблять алкогольными напитками, так как они ведут к необратимому разрушению клеток головного мозга.

Но даже отсутствие негативной привычки не может гарантировать отсутствие энцефалопатии. Для того, чтобы она начала проявляться, для некоторых пациентов необходимо выпивать лишь время от времени.

Источник: https://nervy-expert.ru/bolezni/drugie/encefalopatiya-vernike/

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике – это одна из форм алкогольного поражения головного мозга. При этой патологии развивается клиническая картина неврологических атактических нарушений. Вместе с ними прогрессируют симптомы потери памяти и когнитивных функций. Это острое нейропсихиатрическое нарушение и получило название болезни. Ниже расскажем, как развивается недуг.

Зоны Брока и Вернике

Принято считать, что алкогольное поражение ЦНС проявляется нарушением моторных функций. Особенно чувствительны к спиртам нервные клетки мозжечка. Но иногда хроническое употребление спиртного приводит к деградации коры. Поражаются зоны Брока и Вернике. За что отвечают эти отделы?

Центр Брока расположен в задней части нижней лобной извилины. Этот участок регулирует моторику речи. При его повреждении формируется моторная афазия: пациент не может говорить и читать. При этом он отлично воспринимает информацию, которую ему передают в устной форме. Центр Брока контролирует движения мышц языка, лица, глотки и челюстей.

Область Вернике расположена в заднем отделе верхней височной извилины. Нейроны этой зоны преобразуют звуковую информацию в слова и предложения. Пациенты с энцефалопатией перестают понимать простую речь.

Синдромы

Нейропсихическое нарушение развивается в результате действия
нескольких факторов. В первую очередь это воздействие алкоголя. Острое
состояние развивается при интоксикации этилового спирта. Оно кратковременное и
может носить обратимый характер. При хроническом употреблении появляются
аналогичные нарушения, но они не прогрессируют так быстро. При такой форме
изменения необратимы.

Похожие симптомы развиваются при гиповитаминозе витамина B1. Такое расстройство
появляется при проблемах с пищеварительным трактом. Например, при резекции
больших объемов кишечника при удалении опухолей.

Другие провоцирующие гиповитаминоз В1 факторы:

• Токсикоз беременных;
• Длительная неукротимая рвота;
• Глистные поражения;
• Активная форма злокачественных новообразований;
• Гемодиализ;
• СПИД.

Синдром Вернике-Корсакова

Корсаковский психоз развивается на последней стадии
алкогольной болезни. Он связан с долгосрочной потерей памяти. А при
энцефалопатии Вернике утрата функции краткосрочная.

При сочетании болезней формируется синдром
Вернике-Корсакова. При нем у пациента наблюдается два вида амнезии. Он не
помнит ни настоящие события, ни прошедшие. Причиной недуга называют хронический
алкоголизм в сочетании с недостатком питания. В редких случаях ему предшествует
травма.

Факт! При введении больших доз витамина В1 больные восстанавливают утрату лишь частично.

МКБ 10

В международной классификации болезней корсаковский психоз
идет под следующим шифром:

F10	Психические и поведенческие расстройства, связанные с употреблением алкоголя

Если результатом болезни не признан алкоголь, а имеются
пищевые нарушения и алиментарный дефицит тиамина, то шифр следующий:

F04	Органический амнестический синдром, не связанный с употреблением алкоголя

Синдром Гайе-Вернике

Это понятие синонимично энцефалопатии Вернике. Автор описал заболевание в 1881 году. Первое название острые геморрагический полиоэнцефалит. При заболевании поражается гипоталамус и средний мозг. Причиной болезни является дефицит витамина В1.

Характерны следующие проявления недуга: снижение памяти и потеря
кожной чувствительности. Научный труд описывает триаду классических симптомов: офтальмоплегия,
атаксия и спутанное сознание. Но наблюдения показывают, что встречается она
лишь у трети пациентов.

МКБ 10

В истории болезни указывается следующий шифр:

E51.2

Энцефалопатия Вернике

ФАКТ! Карл Вернике – невролог, автор множества научных работ. Кроме заболевания, его именем назван синдром. При поражении височно-теменной области формируется сенсорная афазия, аграфия, пропадает чувствительность и двигательная активность одной нижней конечности. Синдром Пика-Вернике описан в конце 19 века.

Симптомы и диагностика

Заболевание проявляется в острой и хронической форме. И если первый вариант довольно просто диагностировать, то подострый или хронический виды болезни часто протекают стерто. При отсутствии необходимого лечения в мозге идут необратимые изменения. Теряется личность человека, часто исходом недуга становится смерть.

Карл Вернике описывал четыре классических признака болезни: нистагм, атаксия, офтальмоплегия и спутанность сознания. В условиях современного общества они наблюдаются редко (все вместе). Чаще всего неврологи видят такую клинику: дезориентация, головокружение и апатия, сонливость на фоне проблем с памятью и концентрацией внимания.

Такая стертая картина не дает возможности докторам вовремя установить диагноз или начать лечение. Как правило, энцефалопатию Вернике устанавливают на основании МРТ сканирования или во время аутопсии. Чаще всего объективные данные за недуг обнаруживают как случайную находку.

Синдром Вернике-Корсакова

Какие расстройства появляются при подострой форме болезни?

1. Теряется краткосрочная и долгосрочная память;
2. Отмечается спутанность сознания;
3. Пациент сонлив и апатичен;
4. Походка шаткая, неуверенная;
5. Атипичная подвижность глазных яблок.

Больной крайне плохо воспроизводит недавние события. При
разговоре о прошлом он вспоминает отдельные моменты. Амнезированные фрагменты
домысливает или фантазирует. Отмечается невнимательность и невозможность
концентрации внимания. Часто склонен к повторяющимся действиям (задает один и
тот же вопрос, читает журнал несколько раз).

МРТ

Диагноз устанавливается на основании клиники и результатов
томограммы. Подтверждением энцефалопатии является сниженный уровень тиамина и
активность транскетолазы эритроцитов. Итак, какие изменения появляются на МРТ?

Сканирование проводится в режимах T2W и Flair. При этом обнаруживаются множественные симметричные гиперинтенсивные скопления вещества. Их локализация: таламус, сосцевидные тела, пластинка четверохолмия. Можно выявить и атипичные зоны изменения. Например, асимметричное поражение бывает в продолговатом мозге, подкорковых ядрах и мосту, мозжечке и мозолистом теле.

КТ

Результаты компьютерной томографии не позволяют установить точный диагноз. По ее результатам можно определить лишь косвенные признаки разрушения мозгового вещества. Определяются участки пониженной интенсивности на уровне водопровода и желудочков, а также в таламусе. Такие находки требуют уточнения на КТ.

Факт! Узи при энцефалопатии Вернике не проводится.

Лечение

Своевременная терапия на ранних стадиях заболевания приводит к полной регрессии симптомов. Если же препараты тиамина назначены поздно или их дозировка недостаточная, то изменения в головном мозге остаются навсегда. Худший исход – это летальность. Она продолжает оставаться высокой даже на современном этапе развития медицины.

Энцефалопатия Вернике – это неотложное состояние. Для его
лечения применяется витамин B1.
Его еще называют тиамином. Традиционно назначают дозы не менее 100 мг в
сутки. При этом метод введения лекарственного средства – парентеральный. К
сожалению, единой схемы лечения болезни нет.

Некоторые авторы предлагают для лечения острой фазы
применять инфузионное введение тиамина в дозе не менее 500 мг 2-3 раза в день.
Такая терапия проводится 2-3 суток. Далее, можно перейти на 200 мг в день.

Первая медицинская помощь

При поступлении пациента в стационар больной должен быть
обследован врачом-неврологом. Если на основании анамнеза (беременность с токсикозом,
дефицит питания, употребление алкоголя) и клиники специалист заподозрил острый
недуг, то немедленно проводится МРТ сканирование. Только на основании этого
исследования устанавливается диагноз.

Клинические рекомендации

1. При болезни Вернике стоит проводить диагностику «алкогольных»
   и «неалкогольных» форм.

   Даже сканы МРТ выявляют различные изменения у первой и
   второй групп лиц;

2. Дифференциальную диагностику проводят: c геморрагическими
   лихорадками, атипичным течением болезни Якоба, вирусом гриппа А, венозным
   тромбозом, энцефалопатии на фоне высоких доз метилпреднизолона;
3. «Алкогольная» форма часто протекает исподволь.
   Она не имеет острого начала, не отвечает на терапию. Кроме того, исходом такого
   недуга является корсаковский психоз;
4. Существуют множество атипичных вариантов течения
   недуга.

Препараты

Этиотропным лечением является назначение витамина В1.
Преимущественно требуются высокие дозировки и парентеральный способ введения.
Но дополнительно назначаются средства, которые тормозят разрушение миелиновых
волокон.

Тиамин (В1)	В первые сутки до 1 г, далее, снижение суточной нормы до 100-200 мг.
Введение коллоидов и кристаллоидов	Вещества восполняют объем кровеносного русла, снижают концентрацию токсинов, связывают и выводят эти молекулы через почки
Заместительная терапия магнием	Доза 2 мгэкв/кг; проводится с учетом работы почек
Седация (бензадиазепины)	Сибазон при тревожном и буйном поведении
Препараты альфа холина	Восстанавливает работу митохондрий нейронов

Осложнения

К сожалению, часто пациентов с острой энцефалопатией не удается вылечить. Какие осложнения появляются после перенесенного заболевания:

1. Корсаковский психоз. Характеризуется снижением
   памяти, устойчив к терапии тиамином. Наблюдается при алкогольной форме недуга;
2. Летальный исход наступает при промедлении
   терапии, неустановленном диагнозе. Чаще всего болезнь Вернике обнаруживают при
   вскрытии.

Профилактика

К группе риска относят людей, страдающих хроническим алкоголизмом, синдромом мальабсорбции, беременных женщин с токсикозом, веганов, сыроедов, лиц, придерживающихся диет, больных с поздней стадией СПИДа. А также к группе риска относят лиц, у которых генетический дефект не позволяет полностью усваивать тиамин.

Таким лицам требуется прием добавок с витамином В1. Больным
с хроническим алкоголизмом требуется проведение курса инъекционной терапии 1
раз в полгода. И конечно, следует отказаться от приема этилового спирта,
контролировать течение сопутствующих заболеваний.

У беременных

Редкой экстрагенитальной патологией является энцефалопатия Вернике у беременных. Встречается она в 1% случаев. Но несет в себе значительную угрозу как для матери, так и для плода. Какие признаки указывают на патологию? У кого чаще всего развивается недуг? Можно ли проводить МРТ на ранних сроках?

Патогенез

При тяжелом токсикозе в сочетании с заболеваниями
желудочно-кишечного тракта возникает декомпенсация работы ЖКТ. Беременные
страдают от рвоты, которая повторяется более 20 раз на день.

Пациентки истощены, обезвожены, часто определяется запах ацетона изо рта. На фоне потери жидкости и электролитов наблюдается снижения уровня витаминов В1 и В12. В связи с этим развивается клиническая картина энцефалопатии.

Факт! При подозрении пациентке выполняют МРТ. Беременность не является противопоказанием.

Симптомы

Как протекает недуг при беременности?

• Неукротимая рвота;
• Срок от 4 до 12 недель;
• Истощение;
• Кетоновый запах;
• Нарушения сна;
• Кошмары;
• Галлюцинации;
• Бредовые мысли;
• Спутанность сознания;
• Вялость, апатия;
• Шаткость при ходьбе;
• Нарушение памяти.

Могут появляться нистагм, неврологическое косоглазие.

Лечение

Как правило, тяжелое состояние требует активного лечения матери. Поэтому беременность часто рекомендуют прервать. Назначаются высокие дозы тиамина. Проводится активная инфузионная терапия. С помощью растворов врачи компенсируют потерю жидкости, электролитов (K, Ca, Na, Mg).

При своевременной терапии и ранней диагностике прогноз для женщины благоприятный. Редко возникают остаточные неврологические изменения по типу снижения чувствительности.

Энцефалопатия Вернике – это тяжелое психоневрологическое расстройство. Своевременная диагностика и адекватная терапия дают возможность полного восстановления. Однако, на фоне алкогольной болезни патология часто протекает скрыто. Симптомы стерты, и диагностировать болезнь невозможно. Отказ от этилового спирта и прием витаминных комплексов – лучшая профилактика недуга.

Источник: https://parkinson.su/entsefalopatiya-vernike

Энцефалопатия Гайе Вернике: симптомы и лечение

• Психотерапевт высшей категории Олег Викторович
• 43994
• Дата обновления: Февраль 2020

Энцефалопатия Вернике является тяжелым поражением головного мозга, которое происходит вследствие дефицита тиамина (витамина В1).

Чаще всего оно возникает при хроническом алкоголизме и несбалансированном питании. Витамин В1 необходим для обеспечения метаболизма церебральных клеток.

При его дефиците возникают три клинических симптома энцефалопатии Вернике: расстройство глазодвигательной функции, смешанная атаксия и нарушение интегративной функции центральной нервной системы.

Что такое энцефалопатия Вернике?

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет и появляется вследствие дефицита витамина В1

Данное заболевание нередко называют синдромом Гайе-Вернике. Оно названо в честь своих первооткрывателей – немецкого психоневролога Вернике и французского врача – Гайе. Оба они вне зависимости друг от друга описали заболевание, в основе которого лежали нарушения метаболизма нервных клеток.

Данный синдром характеризуется острой недостаточностью в организме витамина В1, или тиамина.

Этот компонент участвует в ряде метаболических процессов, и его дефицит приводит к торможению некоторых биохимических реакций.

Результатом этого является снижение утилизации глюкозы, осуществляемое нервными клетками. Развивается энергетическое голодание, ввиду которого происходит внеклеточное накопление глутамата.

Повышенная концентрация данного вещества приводит к тому, что в клеточную структуру начинает поступать повышенное количество ионов кальция. В результате активируется целый ряд ферментов, последовательно разрушающих структуру клетки. Патологический процесс проходит в стволе мозга, затрагивая мозжечок и ядро таламуса.

В результате прогрессирования синдрома Вернике возможны расстройства памяти.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко недуг поражает пациентов, не достигших 30-тилетия. Чаще всего болезнь проявляется на почве алкоголизма, из-за чего современная медицина относит ее к острым формам алкогольной энцефалопатии. Однако злоупотребление спиртными напитками не является единственной причиной развития патологии.

Данные аутопсий свидетельствуют о малой распространенности энцефалопатии Вернике. На 100 тысяч населения встречается всего 2 случая заболевания.

Чаще всего недуг диагностируется посмертно – при жизни пациента диагноз устанавливается менее чем в 20% случаев.

Виной этому является тот факт, что большинство больных энцефалопатией Вернике имеют проблемы с алкогольной зависимостью и не следят за состоянием своего здоровья.

Причины

Основной причиной развития данного заболевания является алкоголизм. У мужчин синдром может развиваться на 6-8 году злоупотребления спиртными напитками. Для женщин период развития патологии составляет всего 3 года.

Как правило, болезнь проявляется на второй или третьей стадии алкоголизма. При этом у половины пациентов отмечаются алкогольные психозы.

Помимо злоупотребления алкоголем, данное заболевание может развиваться по целому ряду причин. Наиболее частыми из них являются:

• длительное голодание;
• СПИД;
• болезни ЖКТ, при которых наблюдается мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ);
• неправильное парентеральное питание;
• постоянная рвота;
• онкологические недуги, которые приводят к развитию раковой кахексии;
• некоторые виды гельминтозов.

Симптоматика

Большинство больных глубоко дезориентированы, не способны к сосредоточению, наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике включает в себя следующие признаки:

• Атаксия (утрата координации движений). Как правило, представлена сочетанием вестибулярной и мозжечковой атаксий, а также полинейропатии.
• Офтальмоплегия (паралич глазных мышц). Представлена различными глазодвигательными расстройствами. При взгляде в стороны у больных отмечается горизонтальный нистагм, двусторонний паралич прямой мышцы глаза. В редких случаях наблюдается птоз.
• Спутанность сознания. Большинство пациентов с энцефалопатией Гайе-Вернике являются дезориентированными и апатичными. Они не способны сосредоточиться и выполнить какое-либо серьезное поручение. Очень часто речь пациента бессвязна, а умозаключения не имеют никакой логической подоплеки. В ряде случаев наблюдается бред.

Лишь в трети случаев у больного выявляются все вышеописанные симптомы синдрома Гайе-Вернике. Чаще всего присутствует лишь один, максимум два симптома.

Глазодвигательные расстройства довольно быстро исчезают при назначении тиамина.

Нистагм лечится сложнее и требует разработки индивидуального курса терапии с учетом индивидуальных особенностей организма пациента. Атаксия также тяжело поддается лечению, и у половины пациентов так и не наблюдается полного восстановления. У них сохраняется замедленная, шаркающая походка.

В большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается параллельно со следующими нарушениями:

• полинейропатия, которая наблюдается у 80% пациентов;
• спинальная атаксия спастического типа;
• амблиопия;
• ортостатическая гипотония;
• тахикардия.

Последние два патологических симптома развиваются в результате поражения вегетативной нервной системы.

Осложнения и последствия

Энцефалопатия Гайе-Вернике – тяжелое заболевание, которое нередко приводит к неблагоприятным последствиям, среди которых – летальный исход. Погибает около 20% госпитализированных пациентов. Чаще всего смерть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом. Речь идет о печеночной недостаточности, легочном туберкулезе и пневмониях.

Приблизительно половина выживших больных так и не восстанавливается в результате лечения. Их двигательная, а иногда и мозговая, активность остается ограниченной на всю жизнь. Если же заболевание оставить без лечения, то у пациента может со временем развиться сопор. Далее следует кома и летальный исход.

Диагностика

Неудовлетворительное выявление энцефалопатии Вернике объясняется тем, что многие врачи традиционно полагают, что  болезнь развивается исключительно у больных алкоголизмом, не принимая во внимание возможность ее неалкогольного происхождения

При обнаружении вышеописанных симптомов пациенту следует обратиться к специалисту. Выявить данное заболевание может невролог. При постановке диагноза врач опирается на данные анамнеза, особенности клинической картины и регресс симптоматики при лечении тиамином.

При осмотре пациента специалист фиксирует следующие признаки заболевания:

1. У больного присутствуют признаки серьезного нарушения питания. Речь идет о низком индексе массы тела, снижении эластичности кожи, наличии деформации ногтей.
2. Имеются признаки вегетативной дисфункции, такие, как артериальная гипотония, тахикардия, повышенная потливость.
3. Невролог отмечает смешанную атаксию и расстройство сознания.

После осмотра пациент направляется на прохождение лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторные исследования предполагают сдачу крови на биохимический анализ.

Инструментальная диагностика обычно дает следующие результаты:

1. РЭГ регистрирует диффузное снижение церебрального кровотока.
2. ЭЭГ в 50% случаев показывает генерализованное замедление волн.
3. МРТ мозга способствует выявлению гиперинтенсивных областей в некоторых областях мозга. В зонах поражения происходит скопление контраста, вводимого при проведении МРТ.
4. КТ не выявляет изменений в церебральных тканях.

Также больной может быть направлен на проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости (ликвора).

Лечение

Принимать внутрь за полчаса до еды 2 раза в сутки по 2 таблетки, не разжевывая, запивая 100 мл воды, интервал между приемом должен составлять 8–10 часов

Данный синдром требует проведения неотложной помощи. Пациент должен срочно госпитализироваться с целью начать терапию с использованием витамина В1.

Как правило, тиамин вводят внутривенно капельно. Через какое-то время можно перейти на внутримышечное введение. Стандартная схема лечения предполагает введение витамина дважды в день.

В качестве поддерживающей терапии могут использоваться такие витамины, как РР, В6 и С. Если у пациента выявлен делирий, то ему назначаются такие препараты:

• Хлорпромазин;
• Барбамил;
• Диазепам;
• Галоперидол.

При необходимости возможно применение других психотропных средств. Дозировка и курс лечения определяется врачом в индивидуальном порядке.

В рамках антиоксидантной терапии используются вливания Цитофлавина. С целью улучшения функций памяти пациенту могут быть назначены курсы ноотропов и препаратов, поддерживающих сосудистый тонус. При этом периодически повторяется лечение с использованием тиамина.

Важно! Если у пациента выявлено серьезное психическое расстройство, то лечение должно проводиться с участием нарколога или психиатра.

Прогноз

При своевременном начале лечения и отсутствии серьезных осложнений прогноз является благоприятным. Однако в большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается у заядлых алкоголиков, которые пренебрегают лечением, а потому нередко умирают от проявлений сопутствующих заболеваний.

Если заболевание имеет алкогольную природу, то оно чаще всего переходит в корсаковский синдром. Он нередко возникает на фоне данного заболевания. Следует заметить, что побороть данный недуг оказывается очень сложно, и у пациента нередко сохраняются остаточные явления в виде провалов в памяти, спутанности сознания, ложных воспоминаний и т. д.

Если же заболевание не было спровоцировано алкогольной зависимостью, то при условии своевременного лечения пациент может рассчитывать на полное выздоровление. Сложность и длительность терапии напрямую зависит от запущенности заболевания и состояния здоровья пациента. Поэтому чем раньше начнется профессиональная терапия – тем лучше.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/entsefalopatiya-vernike/

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике)

Энцефалопатия Вернике — это острое обратимое мозговое расстройство, вызванное дефицитом витамина В1 (тиамина), который чаще всего обусловлен длительным злоупотреблением алкоголем. Данная патология сопровождается психическими расстройствами, церебральными нарушениями и высокой летальностью.

Читайте в статье

• 1 Симптомы
• 2 Диагностика
• 3 Лечение
• 4 Прогноз

Симптомы

Основной причиной развития энцефалопатии Вернике является недостаточное поступление витамина B1 к мозговым клеткам.

Если это обусловлено нейротоксическими эффектами алкоголя, когда этанол блокирует усвоение тиамина и, соответственно, его клеточный транспорт, то данную болезнь называют синдромом Гайе–Вернике.

Нарушение функции нейронов в этом случае наступает задолго до появления характерных симптомов.

Однако, учитывая быстрый ритм жизни, ранние пробуждения и привычку вредных перекусов, многие из этих симптомов для большинства стали повседневностью, а не признаком болезни.

Поэтому распознать данный синдром на ранней стадии достаточно сложно.

Скрытый дефицит витамина B1 характеризуется накоплением деструктивных изменений, которые приводят к угнетению умственной деятельности: снижение концентрации, памяти, мыслительной реакции и т.д. Классическая тройка симптомов этого синдрома включает:

1. офтальмоплегию — это паралич глазных мышц, который может быть одно- или двусторонним. Также у некоторых пациентов наблюдается нистагм — самопроизвольные «колебания» глаза в быстром темпе — до 300 раз в минуту;
2. атаксию — нарушение двигательной моторики при нормальном мышечном тонусе;
3. помрачение сознания — дезориентация, неспособность акцентировать внимание на каком-либо предмете. У запойных пациентов часто развивается делирий с выраженным алкогольным психозом.

В острой форме эта тройка симптомов наблюдается лишь у 30% пациентов. Большинство больных жалуются на хроническую слабость, вялость и апатичность. Глазодвигательные расстройства и полинейропатия наблюдаются при тяжелом поражении клеток мозга. А вот кровоизлияния в сетчатку развиваются у 58% пациентов.

При отсутствии лечения синдром Вернике завершается развитием психоза Корсакова. Это — психическое расстройство, при котором характерно ослабление интеллекта, нарушение памяти и неврит нижних конечностей. При прогрессировании возможны параличи и парезы.

Острая энцефалопатия Гайе–Вернике считается обратимым патологическим состоянием. Однако мозговые нарушения, обусловленные длительным токсическим действием этанола и недостатком тиамина, не всегда поддаются терапии. При быстром прогрессировании синдрома и отсутствии лечения развиваются следующие осложнения:

• необратимое ослабление умственных способностей;
• деменция — слабоумие, утрата приобретенных навыков и неспособность осваивать новые;
• атрофия мозговых тканей;
• выраженные психические расстройства;
• развитие опухолей;
• полный паралич;
• нарушение обменных процессов;
• дисфункция внутренних органов;
• кома и летальный исход.

Диагностика

Из-за длительного бессимптомного течения ранняя диагностика синдрома Гайе–Вернике затруднена. Поэтому необходимо проводить периодический скрининг с применением инструментальных методов нейровизуализации у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

С помощью КТ и МРТ можно определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел.

Учитывая дороговизну такого обследования и отсутствие необходимого оборудования в большинстве государственных больниц, общая диагностика включает такие методы:

• биохимия крови — у половины пациентов обнаруживается высокий пируват и снижение активности транскетолазы крови;
• электроэнцефалограмма — у 80% наблюдается генерализованное замедление волн;
• реоэнцефалография — понижение церебрального потока.

При дифференцировании алкогольного синдрома Вернике и неалкогольного нужно отметить, что в первом случае чаще наблюдается характерная тройка симптомов, тогда как во втором — лишь изменение психического статуса.

Сложность диагностики энцефалопатии Вернике заключается не только в длительном бессимптомном протекании болезни, но и схожести клинической картины с шизофренией, онкологией и некоторыми другими заболеваниями мозга.

Лечение

Терапия острого синдрома включает такие основные меры:

• внутривенное или внутримышечное введение витамина B Медики отмечают, что при пероральном приеме невозможно обеспечить быстрое преодоление тиамином клеточного барьера и нормальное поступление его к тканям мозга и других органов;
• внутримышечное введение магния (он необходим для нормального усвоения витамина B1) — сульфата магния внутримышечно или внутривенно либо оксида магния перорально;
• поливитаминная терапия, включающая прием витаминов B2, B6, B12 и C, а также никотиновой кислоты. Долгое время предлагалось вводить глюкозу после введения тиамина, однако такая терапия может привести к резкому ухудшению состояния пациента;
• полный и радикальный отказ от алкоголя;
• коррекция электролитных и метаболических нарушений путем нормализации питания.

Единого мнения касательно необходимой терапевтической дозы витамина B1 среди медиков нет. Поэтому она определяется индивидуально для каждого пациента.

Наиболее эффективной считается схема, по которой в течение первой недели тиамин вводят трижды в сутки внутривенно, затем доза уменьшается и в течение пары недель тиамин дают перорально также трижды в день, а далее — однократно.

При высоком риске развития энцефалопатии Вернике используется та же схема в профилактических целях, но в меньших дозах и с меньшей длительностью.

Пациентам с синдромом Вернике показана низкоуглеводная диета, поскольку для расщепления и переработки углеводов необходим большой расход витамина B1.

Прогноз

При положительной динамике симптомы болезни постепенно проходят. В течение 2–3 дней исчезает офтальмоплегия.

Однако горизонтальный нистагм при боковом зрении у большинства пациентов сохраняется, а вертикальный проходит через 2–4 месяца.

На нормализацию вестибулярного аппарата может потребоваться до полугода, но у каждого второго больного все же сохраняется выраженная атаксия в виде замедленной и неуклюжей ходьбы.

Спастический гемипарез с позой Вернике-Манна © Spastic paralysis pose Wernicke-Mann

При своевременном и качественном лечении прогноз благоприятный.

Однако у каждого пятого пациента синдром Вернике заканчивается летальным исходом, а у 80% — развитием психоза Корсакова при отсутствии своевременной терапии.

По статистике, лишь 20% пациентов, испытавших корсаковский психоз, полностью выздоравливают. Также установлено, что у 25% больных со временем все же улучшаются когнитивные функции.

Источник: https://MedExpert.guru/alco-bolezni/entsefalopatiya-vernike.html

Энцефалопатия Гайе-Вернике

Энцефалопатия Гайе-Вернике – острое состояние, характеризующееся неврологическими и психическими нарушениями на фоне дефицита тиамина в организме. По МКБ-10 патологии соответствует код E51.2.

[toc]

Острая Алкогольная энцефалопатия

Энцефалопатия, как правило, развивается на фоне длительного приема алкоголя и соответствует второй-третьей стадии зависимости, а также сопровождается полинейропатией.

Синдром Гайе-Вернике характеризуется острым течением, а продолжительность клинических проявлений может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.

Кроме того, патология часто протекает на фоне других соматических заболеваний, характерных для больных хроническим алкоголизмом:

• гепатит;
• цирроз;
• панкреатит;
• артериальная гипертензия.

При появлении первых признаков заболевания необходимо незамедлительно обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и назначения лечения, так как поздно начатая терапия может привести к развитию многочисленных осложнений как со стороны нервной системы, так и психического статуса.

Этиопатогенез

Тиамин – витамин B1, является кофактором биологически активных соединений, регулируя обменные процессы, кроме того, играет большую роль в поддержании функции клеток нервной системы.

Дефицит этого компонента приводит к массовому повреждению энергетических органелл клеток – митохондрий, а также к снижению способности нейронов к переработке глюкозы и поражению структур центральной нервной системы.

Дефицит витамина B1 является основным звеном патогенеза в развитии энцефалопатии Гайе-Вернике. При этом поражается мозжечок, гипоталамус и ствол мозга.

Повреждение митохондрий ведет к снижению выработки АТФ, то есть энергии, что приводит к повышению концентрации глутамата, который, в свою очередь, снижает активность специфического фермента, недостаточность которого оказывает повреждающее действие на ткань нервной системы.

Дефицит тиамина наблюдается не только при регулярном употреблении большого количества спиртосодержащих напитков, но и при выраженной неукротимой рвоте, беременности, онкологических процессах, длительном голодании, синдроме приобретенного иммунодефицита, истощении нервной системы, нарушении всасывания в кишечнике. Развитие энцефалопатии Гайе-Вернике может также спровоцировать введение в больших количествах глюкозы и наперстянки больным в состоянии алкогольной интоксикации.

Симптомы

Для патологии характерно появление триады симптомов.

1. Глазодвигательные нарушения характеризуются диплопией – раздвоением предметов, горизонтальным нистагмом – неосознанные частые колебательные движения глазных яблок. В некоторых случаях нарушения могут быть настолько выраженными, что наблюдается двустороннее поражение отводящих нервов. Возможно развитие пареза взора. При осмотре чаще всего сохранены зрачковые реакции.
2. Атаксия при энцефалопатии Гайе-Вернике носит мозжечковую природу в результате поражения нейронов этого отдела головного мозга. Больной жалуется на отсутствие равновесия при ходьбе, в редких случаях присоединяется нарушение согласованности движений мускулатуры туловища, сочетающееся с тремором.
3. Нарушение сознания на начальном этапе проявляются в виде сонливости, снижения настроения, концентрации и внимания. По мере прогрессирования болезни присоединяется повышенная возбудимость, галлюцинации. Больной может перестать узнавать родственников и близких людей, вопросы врача оставляет без внимания. Характерно нарастание расстройств памяти, возможно развитие корсаковского синдрома. Нарушение сознания может привести к сопору и коме.

Болезнь может сопровождаться симптомами полинейропатии, для которой характерны неприятные ощущения в нижних конечностях и снижение их чувствительности.

Диагностика

При появлении признаков патологии следует обратиться к врачу-неврологу и психиатру для диагностики и назначения лечения.

1. Осмотр врача выявляет наличие глазодвигательных расстройств и атаксии, а психомоторные тесты указывают на нарушение сознания в той или иной степени. Снижение сухожильных рефлексов – признак наличия полинейропатии, характерной для энцефалопатии.
2. Клинический анализ крови характеризуется специфическими изменениями: снижается концентрация белка и увеличивается содержание пировиноградной кислоты.
3. Положительная реакция на тиамин характеризуется снижением клинических проявлений после введения витамина B1.
4. МРТ головного мозга проводится для оценки состояния ткани, а также в качестве дифференциальной диагностики с острым нарушением мозгового кровообращения и онкологическими и доброкачественными новообразованиями.
5. Люмбальную пункцию назначают при выраженных мозговых симптомах для исключения менингита и изучения биохимического состава спинномозговой жидкости.

Лечение

Терапия направлена на восстановление концентрации тиамина. Проводят внутривенное вливание витамина B1 в количестве 3-4 мл 5% раствора, в последующие дни инъекции осуществляют внутримышечным путем, после чего пациент переходит на пероральный прием лекарства.

ВашНарколог предупреждает: осложнения

В связи с тем, что дефицит витамина B1 оказывает серьезное влияние на нервную систему, несвоевременное обращение к специалисту может привести к серьезным последствиям:

• нарушение сознания — к потере трудоспособности, галлюцинациям;
• без лечения — стойкая амнезия;
• развитие комы при злокачественном течении болезни, что в большом количестве случаев приводит к летальному исходу.

Источник: https://VashNarkolog.com/alcoholic-diseases/encefalopatiya-gaie-vernike